魚鱗病

魚鱗病俗稱(蛇皮癬),70%屬遺傳(遺傳病),多于兒童時發病,好發部位四肢軀幹仰面,皮膚幹燥粗糙,皮屑邊緣略翹起,狀似蛇皮,或汗毛孔有顆粒物堵塞,長不出汗毛,重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋,隨著年齡成長波及全身,本病特點冬重夏輕。魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化性皮膚病,中醫稱為蛇皮癬。
  • 西醫學名
    魚鱗癬
  • 英文名稱
    ichthyosis
  • 所屬科室
    五官科 - 皮膚科
  • 主要症狀
    皮膚鱗屑
  • 主要病因
    遺傳性
  • 傳染性
    無傳染性
  • 是否進入醫保

症狀體征

1.遺傳性疾病;

2.四型的皮損表現;

3.組織病理改變

(1)顯性遺傳性魚鱗病:表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;

(2)性聯尋常型魚鱗病:角化過度,顆粒層正常或稍厚;

(3)表皮松解角化過度魚鱗病:角化過度,表皮細胞松解,顆粒變性。

治療方法

1.目前無根治方法,治療目的是緩解症狀,增加角質層含水量和促進正常角化。

2.全身治療,可試用維生素A,13-順維甲酸,銀屑靈或氨甲蝶呤。

3.局部可用增加角質層含水量,去除過度角化的物質,如鱗康等。

4.有感染可外用抗菌素軟膏。

5.中葯治療以祛屑生新,榮肌潤膚,改善血液微迴圈系統,強化皮膚新陳代謝,調節人體自生免疫機能為主。

飲食保健

(1)忌煙、酒、咖啡、可可。   

(2)忌辛辣、燥熱動血的食物。   

(3)忌酶變、油煎、肥膩食物。

預防護理

這個問題確實要引起人們高度重視:該病如在沒有治愈前結婚,對下一代很有可能會遺傳,隻有根治此病才能結婚,平時還要加強鍛煉,對生活方面註意可多飲白開水,服用維生素A。

針對遺傳性魚鱗病,會大大提高子代的遺傳機率,可以結婚,但生育不宜!

病理病因

魚鱗病的病因可歸納為幾大因素:遺傳,精神神經,化學,內分泌,感染因素或外份因素等等,可見此病的發病因素是多方面的,但不能什麽因素和任何部位都與微迴圈障礙有關,我們在研究治療葯物時,著力在改善微迴圈上下功夫。

疾病診斷

魚鱗病的四大類型鑒別

1,尋常型魚鱗病:主要表現在四肢伸側和軀幹的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累,發病率很高,其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致,多于出生後數月出現,5歲左右最重,青春期後症狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。

2,性連鎖隱患性魚鱗病:可于生後或嬰兒發病,皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚幹燥粗糙,往往遍布全身,腋窩,及肘窩等部位亦可受累;腹部,背部尤重,如面部受累,則僅限于耳前及顏面側面,一般不發生毛囊角化,掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡成長而減輕,有時反而增重。

3,表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病,臨床少見,生後或生後數月,可有泛發性及局面限性損害,泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。

4,板層狀魚鱗病,系常染色體隱性遺傳,生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及唇外翻,數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離,往往對稱性發于全身,以肢體屈側,肘窩,腋窩和外陰等部較為明顯,掌趾過度角化,指甲及毛發過度生長,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。

檢查方法

由于本病臨床表現明顯,故隻需行皮損組織病理檢查與皮膚科檢查即可。

並發症

魚鱗病相關綜合征,大多為常染色體隱性遺傳方式,除累及多個器官和/或組織外,伴有不同程度的魚鱗病樣損害,也是這些綜合征的重要組成部分,臨床症狀各不相同的IAS,可能是基因多效性的一種表現,魚鱗病的相關綜合征主要有:

① 魚鱗病痙攣性癱瘓智慧型障礙綜合征

為一少見的,由先天性魚鱗病,痙攣性肢體癱瘓和智慧型障礙三聯症構成的綜合征,幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病,紅皮病隨年齡成長逐步緩解,成年後消失殆盡,終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄幹燥鱗屑,同一患者常同時具有3種皮損,瞼外翻常見,個別患者毛發幹燥,纖細,無光澤。

大多數患者在出生後4~30個月內發生神經系統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱,雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展,多數病人上肢有類似病變,但輕些,絕大多數患者有智慧型障礙,且不會隨年齡增大而加重。

② 魚鱗病侏儒智慧型障礙綜合征:

這是一個由魚鱗病樣紅皮病,侏儒,智慧型障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征,在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發現3例患者,先證者為一18歲女性,身高137cm,出生時面部即有紅皮病表現,雙足背少許大皰,出生數月全身彌漫性發紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙,16歲後發現雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難,智商38,年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損,智慧型障礙和侏儒體形。

③ 智慧型障礙癲癇魚鱗病綜合征:

嬰兒期發病,主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病,智慧型障礙和癲癇三聯征構成,但有的患者還出現生殖器發育不全,侏儒等症狀,智慧型很差,不能自理生活,癲癇多為大發作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。

④ 魚鱗病肝脾腫大共濟失調綜合征:

Dykes和Harper(1979~1980)首次報告本病,先證者為一69歲男性,兒童時有全身幹皮病,62歲以後發生進行性加重的構音障礙和步態不穩,幹皮病以肢體伸側最明顯,掌紋很深,肝脾腫大,質硬但肝功能正常,神經系統檢查有老年性痴呆表現,肢體及軀幹運動共濟失調,構音障礙,雙眼向上凝視困難。

⑤ 毛幹異常智慧型障礙魚鱗病綜合征:

本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發幹異常引起的脆發症,智慧型障礙,生育力降低和身材矮小,以發現此類患者中患病家庭中雙親無同病,男女同患,故認為本病多系常染色體隱性遺傳所致。

⑥ 魚鱗病多發性神經炎共濟失調綜合征:

為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要症狀和體征都緣于神經系統受累,嬰兒期發病,共濟失調表現為步態不穩,意向震顫和眼球震顫,並有四肢軟弱,遠端肌無力,甚至肌萎縮,深發射減弱或消失,此外還可出現神經性耳聾,嗅覺喪失,大多數患者有輕微的魚鱗病皮損,患者多死于急性多發性神經病,腎功能衰竭或心力衰竭。

⑦ 魚鱗病竹狀發遺傳過敏綜合征:

本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病,竹狀發和遺傳過敏貭素三聯構成,罕見,患者多為女性,出生時或出生後不久即有彌漫性紅皮病和脫屑,但是紅皮程度,範圍和持續時間各不相同,魚鱗病臨床表現與局限性線狀魚鱗病無異,頭發稀疏細軟,無光澤,發幹異常,表現為套疊性脆發,狀如竹節故稱竹狀發。

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