肌萎縮側索硬化症

肌萎縮側索硬化症是累及上運動神經元(大腦,腦幹、脊髓),又影響到下運動神經元(顱神經核,脊髓前角細胞)及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上,下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。
  • 其他名稱
    葛雷克氏症
  • 所屬科室
    內科 - 神經內科
  • 英文名稱
    Lou Gehrig's disease
  • 主要病因
    中毒,胺基酸代謝障礙
  • 主要症狀
    精細度變差,肌力減退,痙攣,肌肉抽搐
  • 傳染性
    無傳染性
  • 中醫學名
    運動神經元病
  • 發病部位
    腦部
  • 西醫學名
    運動神經元病
  • 紀念日
    6月21日-
  • 治療醫院
    雲南神經祖細胞治療中心

症狀體徵

一,病史及症狀:

1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。

2.以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性損害的症狀並存為特點。

3.球麻痹症狀,後組顱神經受損則出現構音不清,吞咽困難,飲水嗆咳等。

4.多無感覺障礙。

二,體檢發現:

顱神經:除球麻痹外,可有舌肌萎縮,舌肌纖顫,強哭強笑,情緒不穩等,上肢多見遠端為主的肌肉萎縮,以大小魚際肌,骨間肌為著,同時伴有肌束顫動,感覺正常,雙下肢呈痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,雙側病理反射陽性,呼吸肌受累則出現呼吸困難

三,輔助檢查:

1.腰穿腦脊液檢查:壓力及成分多正常。

2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙醯膽鹼酯酶增高。

3.肌電圖:可見纖顫電位,巨大電位,運動神經傳導速度多正常。

4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。

治療方法

無有效療法,以對症為主。   

一、呼吸困難者,吸氧,必要時輔助呼吸。   

二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養,維持營養及水電解質平衡。   

三、神經營養藥物:胞二磷膽鹼250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、鹼性成纖維細胞生長因子(bFGF)1600u 、肌注1-2次/d,美絡寧(三磷酸胞苷二鈉)20mg肌注,1次/d。   

四、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。   

五、併發症防治,防止關節強直攣縮堅持適當體育鍛練和理療。防止肺部感染

飲食保健

肌萎縮側索硬化症平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿蔔、西紅柿等蔬菜,飲甘泉水、檸檬汁等飲料,尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。 有飲酒習慣者,可適量飲用果酒,如葡萄酒、啤酒之類。飲食宜五味得當,不可偏嗜。避免暴飲暴食,尤其是飽餐高糖飲食,對周期性麻痹,臨床表現為反覆發作的全身性癱瘓患者,應當禁忌。

肌萎縮側索硬化症的食物的合理配置是健康的主要標準,因此不管是護士醫生還是患者的家屬,在對患者的飲食上面要多加留心。在主食的基礎上,要加用補益脾腎的八寶粥龍眼肉粥等。

預防護理

本病為先天性疾病,早診斷早治療是本病的防治關鍵。

病理病因

由於病因不明確,病因學說較近多,近年來的研究支持發病的免疫學機制,有多種免疫學理論,其他的病因包括中毒,微量元素,胺基酸代謝障礙,病毒感染,部分病例有遺傳特徵,關島地區發病率高出世界其他地區50~100倍,但未探明環境毒物,飲食結構異常的證據。

疾病診斷

有時需與頸椎病,高頸段腫瘤,脊髓蛛網膜炎等鑑別。

檢查方法

1、腰穿腦脊液檢查:壓力及成分多正常。

2、血清磷酸肌酸激酶可增高,乙醯膽鹼酯酶增高。

3、肌電圖:可見纖顫電位,巨大電位,運動神經傳導速度多正常。

4、MRI:可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。

併發症

可出現錐體束病徵與肌萎縮,肌束震顫等下運動神經元病徵共存,四肢腱反射亢進並出現病理反射,有時上肢腱反射減弱或消失,而下肢反射亢進,出現痙攣,括約肌與性功能障礙不常見,多無客觀的感覺障礙。

著名病人

美國棒球明星盧·格里克(因此此病又稱“格里克症”)

英國演員大衛·尼文(David Niven)

利茲聯足球俱樂部主教練唐·李維

新古典主義重金屬音樂吉他手傑森·貝克(Jason Becker)

美國爵士樂低音提琴家查爾斯·明格斯

英國理論物理學家史蒂芬·霍金

美國民歌吉他手李德·貝利(Lead Belly)

英國音樂學家史丹利·塞迪(Stanley Sadie)

美國政治人物亞各·賈維茨(Jacob K. Javits)

記者、攝影師陳宏

現代實驗室自動化之父羅伯特·斯賓拉德

英國歷史學家托尼·朱特

美國教授墨瑞·史瓦茲

英國當代作曲家強納森·哈維(Jonathan Harvey)

毛澤東(關於毛澤東晚年到底是帕金斯症還是肌萎縮側索硬化症,毛澤東私人醫生李志綏回憶錄說毛患肌萎縮側索硬化症。因中共仍未解密相關檔案,而醫生也不願透露,故有爭議)

前格拉斯哥流浪足球俱樂部荷蘭藉足球員費南度·歷臣 (Fernando Ricksen)

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